Letterer Siwe, Bila Sel Pemakan Bakteri Tak Terkendali

Gejalanya khas, ketombe berlebihan dan anak malas beraktivitas. Histiositosis X adalah sekelompok kelainan (Penyakit Letterer-Siwe, Penyakit Hand-Schüller-Christian & Granuloma Eosinofilik) di mana sel-sel pembersih yang disebut histiosit dan sel ini tumbuh berlebihan dan fungsi yang abnormal, terutama di tulang dan paru-paru dan seringkali menyebabkan terbentuknya jaringan parut.

Normalnya, sel histiosit berfungsi sebagai fagosit, yakni memakan bakteri, kuman, dan benda-benda asing yang sifatnya merugikan tubuh. Namun pada penderita Letterer-Siwe, sel histiosit tumbuh secara tidak terkendali (abnormal), sehingga fungsinya menjadi berlebihan.

Penyakit Letterer-Siwe biasanya muncul sebelum anak usia 3 tahun dan bila tidak diobati biasanya akan berakibat fatal. Kerusakan histiosit tidak hanya terjadi di paru-paru tetapi juga pada kulit, kelenjar getah bening, tulang, hati, dan limpa. Bisa juga terjadi pneumothoraks.

Penyebab penyakit ini hingga saat ini belum diketahui.

Gejala Leterrer-Siwe

Secara umum anak akan mengalami penurunan berat badan, demam, rewel, sakit kuning, anak gagal berkembang, pusing, muntah, nyeri tulang. Sedangkan gejala yang khas antara lain;

  • dermatitis seboroik(ketombe) yang parah
  • pembengkakan kelenjar getah bening
  • jaringan tulang rusak (kuku, rambut, gigi)
  • anak cenderung malas berjalan karena tulang sakit

Letterer-Siwe dapat bersifat single organ atau multi-organ.

  1. Single-organ: menyerang hanya satu organ saja, misalnya tulang atau kulit saja.
  2. Multi-organ: menyerang banyak organ tubuh (kulit, tulang, hati, limpa, paru-paru, sumsum tulang)

Penyakit ini menyebabkan tulang keropos, dan sifatnya bisa menjadi ‘ganas’ seperti kanker yang dapat menyebar ke mana-mana, misalnya limpa, paru, dan sebagainya (multi-organ).

Jika dikategorikan ada tingkatan keparahan penyakit;

  1. kelas 1: histiositosis
  2. kelas 2: ganas
  3. kelas 3: terkait dengan penyakit lain

Memastikan penyakit

  • biopsi kulit (untuk melihat gambaran sel histiosit)
  • pemeriksaan darah
  • foto tulang (untuk melihat ada/tidaknya keropos tulang)
  • ultrasonografi (USG) dan CT scan (untuk melihat gambaran hati, limpa, paru, dsb)

Yang paling dikhawatirkan dari perjalanan penyakit Letterer-Siwe adalah bila penyebaran sudah sampai ke sumsum tulang, yang ditandai dengan penurunan jumlah sel darah putih (leukosit) dan trombosit.

Pengobatan Letterer-Siwe

Bila sifatnya single-organ, tata laksana penyakit Letterer-Siwe umumnya menunjukkan respon bagus. Namun bila sudah mengarah ke keganasan maka tata laksananya seperti penanganan kanker, yakni dengan kemoterapi.  Pada yang single-organ tingkat kekambuhan bisa mencapai 30%.

Mengingat sifat penyakit yang bisa menjadi ganas, deteksi dini amat penting agar penanganan dapat dilakukan dengan tepat.

~ by Dr Heru Noviat Herdata SpA on 20/09/2008.

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s

 
%d bloggers like this: