Tumor padat pada anak

Leukemia merupakan 1/3 dari keseluruhan kanker anak
Selebihnya adalah Tumor Padat yang terdiri :
– Limfoma
– Tumor susunan syaraf pusat (paling sering)
– Neuroblastoma
– Wilm’s tumor
– Retinoblastoma

Secara umum, gejala dari tumor padat adalah adanya suatu massa yang tidak nyeri, dan gejala lain tergantung dari tempat asalnya tumor tersebut timbul.

Diagnosis pasti dari jenis tumor padat adalah dengan cara biopsy, pemeriksaan lain seperti CT scan, MRI bukan merupakan diagnostik tetapi membantu dalam menegakkan diagnosis dan follow up.

Prinsip dari terapi tumor padat adalah sama, yaitu :
– Menyingkirkan tumor melalui operasi
– Kemoterapi
– Radioterapi.

Limfoma
Berasal dari jaringan lympho-reticular
Dibedakan menjadi : Hodgin Limfoma dan Non Hodgin Limfoma
Insiden 13,8 (11-12) / 106 anak dibawah usia 15 tahun
Laki-laki > Perempuan

Faktor predisposisi :
– Anomali kromosom
– Immunodefisiensi kongenital atau didapat :
– Ataxia telangictasia
– Bloom’s sindrom
– Bahan kimia seperti benzene
– Infeksi virus seperti EBV ( didapatkan hubungan yang tinggi antara NHL & EBV )

HODGKIN’S DISEASE / HD

Insidens =    4.6 (4-5)/106 pada anak usia 15
Laki-laki > Perempuan (2,5 : 1 )
Gejala umum :
Merupakan tumor dengan pertumbuhan yang lambat
Jarang metastasis
Bentuk Noduler
Mengenai anak remaja

Gejala klinik :
1. Cervical Lymphadenopathy (80-90 %)
–    Discrete
–    Elastis seperti karet
–    Tanpa terasa sakit
–    Unilateral atau bilateral

2.Mediastinal Involvement     (10-20 %)
– Mediastinal mass & Mediastinal yang membesar menyebabkan kompresi pada organ vital rongga torak
– gejala dan tanda distres respirasi

3.Hepatosplenomegaly

4.Mudah terjadi infeksi

Diagnosis :
Biopsi jaringan
Ditemukannya Reed-sternburg cell merupakan diagnosis pasti dari HD

Staging:

Stadium   Deskripsi
I               Satu kelompok LN yang terkena
II              >1 kelompok LN yang terkena pada sisi yang sama diafragma
III             >1 kelompok LN yang terkena pada ke dua sisi diafragma
IV             Metastase

Group    Deskripsi
A           Tanpa gejala
B           Dengan gejala:
– Demam pada malam hari
– Penurunan berat badan > 10% dari berat badan sebelumnya
– Demam > 38,5
– Pruritus

Grade    Gambaran histologi
1           Lymphocyte predominant
2           Nodular sclerosis
3          Mixed cellularity
4          Lymphocyte depletion

Terapi :
Kemoterapi :
– ABVD
– MOPP

6 siklus selama 6 bulan
tiap siklus 2 minggu terapi dan 2 minggu istirahat

Prognosis:
Stage    Prognosis
I &  II    Cure rate lebih 95 %
III         Cure rate antara 70-80 %
IV        Cure rate         <50%        (prognosis buruk)

NON-HODGKIN’S DISEASE / NHD

Insidens   =    7.4-8 /106 anak usia < 15 tahun
Laki-laki > Perempuan

Gejala umum :
Tumbuh cepat
Terjadinya metastasis tinggi

Gejala klinik :
1. Lokasi Abdominal ( lokasi yang tersering)
a. Massa pada abdominal yang besar
b. Asites
c. Kadang timbul intussusceptions
d. Kadang acute abdomen
e. Penderita mengalami penurunan berat badan, anoreksia, nafsu makan menurun dan anemia

2. Lokasi Mediastinal:
Massa yang besar pada mediastinum dengan gejala dan tanda distres respirasi dan sindroma vena cava      superoir

3. Lokasi pada rahang bawah “Burkit Lymphoma” terutama di Afrika

4. Lokasi lain dapat ditemukan pada pelvis, oropharing, nasopharing, otak dan kulit

5. Merupakan tumor yang sering metastase dan tempat yang paling sering adalah sumsum tulang, testis dan otak seperti pada leukemia

6. Dihubungkan dengan infeksi EBV

Diagnosis:
-Biopsy
-pemeriksaan penunjang lain :
CT & Xray untuk staging
US
CBC
LFT
RFT

Staging:

Class    Gambaran Histologis
I           Lymphoblastic   T ell                   33%    Mediastinal
II          Histiocytic  B cell                        21%
III         Mixed                                          26 %
IV        Undifferentiated (Burket/Non Burket)    16 %    Abdominal, rahang bawah

Terapi :
Kemoterapi :
– CHOP
– BACOP
– MECOP-B

Lamanya terapi = 1 – 2 tahun
6 bulan untuk stadium I
15 – 18 bulan untuk stadium II keatas

Prognosis:
Tergantung stadium
Stadium yang dini mempunyai prognosis yang baik
Secara umum cure rate 80% kecuali stadium IV

Perbedaan antara Hodgkin’s & Non-Hodgkin’s Disease

HD                                    NHD
Sering                               Jarang
Anak yang lebih tua
Insidens = 4.6/ 106          Insidens = 7.4-8 / 106
Nodular
Tumbuh lambat                Tumbuh cepat
Jarang metastase              Sering metastase
Cervical LAP                     Abdominal Presentation
Jarang HSM
Reed-sternburg cells        Jaw mass “Burkitt Lymphoma”
MOPP                                 CHOP
ABVD                                 BACOP
MECOP-B

Tumor Sistem Saraf Otak

Tumor kedua yang paling sering pada anak setelah leukemia
Menyebabkan kematian dan kesakitan yang tinggi akibat gangguan organ vital
Insidens   =    2.4 /106 pada anak < 15 tahun

Etiologi :
Tidak diketahui
Berhubungan dengan Neurofibromatosis, Tubular Scelrosis, Sturge weber

Tipe dari tumor otak :

1 Supratentorial -> Craniopharyngioma
2 Infratentorial -> sekitar ventrikel ke IV
– paling sering (60-70%) : Medulloblastoma, Astrocytoma, Brain stem Glioma

Gejala klinik :
Didahului gejala peningkatan tekana intra kranial
– Headache
– Early morning vomiting
– Visual disturbances , papilloedema
– Neurological manifestations
Hydrocephalus
Gejala fokal neurologi tergantung lokasi dari tumor.

Diagnosis:
Biopsy
Tambahan : CT, MRI, X-ray ( pelebaran dari sutura)

Terapi :
a. Pengangkatan tumor dengan pembedahan (terutama)
dapat diikuti dengan
b. kemoterapi :
Vincristin , Lomustin yang larut dalam lemak sehingga dapat melewati BBB
c. Radiotherapy

NEUROBLASTOMA

Berasal dari Neural plate cells yang memicu sekresi Adrenal medulla & sistim saraf simpatis
Dapat terjadi sepanjang ganglia sistim saraf simpatis ( dari kepala ke kali)

Insidens  = 1/ 105 pada anak dibawah usia 15 tahun
Tersering pada usia 5 tahun pertama dengan puncaknya usia 2 tahun
Relatif lebih banyak pada kulit putih
kulit putih = 9.6 /106     < 15 tahun
kulit hitam = 7.8 / 106
Laki-laki dan Perempuan hampir sama banyak ( laki-laki sedikit lebih banyak)

Etiologi :
Tidak diketahui

Gejala klinik :
– Paling sering berupa massa abdominal
Nodular
Melewati garis tengah
Abdominal x-ray tampak kalsifikasi

– IVP akan terlihat pergeseran dari ginjal kebawah dan kesamping

– Gejala lain tergantung lokasi tumor ( asites, tulang belakang, kepala, leher )
– Bila berada pada rongga torak -> gejala dan gangguan pada torak
– Bila pada oro dan nasopharing -> obstruksi
– Bila mengenai cervical -> Dancing eyes dancing feet syndrome
“ Horizontal nystagmus, opsomyclonus, ataxia”

Ditemukan gejala umum penurunan berat badan dan anoreksia

Neuroblastoma merupakan tumor yang bersekresi, antara lain :
Catecholamines dalam bentuk VMA &HVA -> HTN
Lepasnya substansi vasoaktif -> Secretory diarrhea

Mempunyai tendensi tinggi untuk metastasis : tersering ke tulang -> nyeri tulang
Tempat lainnya :
susum tulang -> neuroblastoma tulang
hati
otak

Staging :

Stage    Description
I           * tumor terlokalisir tanpa kelainan mikroskopik
* tumor terjadi hanya pada organ atau strukturnya sendiri

II          * tumor terlokalisir tetapi disertai beberapa kelainan mikroskopik
* tumor meluas dari organ atau strukturnya sendiri, tetapi tidak melewati garis tengah.

IIA    tanpa ipsilateral LN involvement
IIB    dengan ipsilateral LN involvement

III         * tumor meluas kesekitar
* Tumor meluas melewati garis tengah, dengan atau tanpa bilateral LN involvement

IV    Disseminated

IVS    * Primary tumor in stage I or II
* Mengenai kulit, hati dan sumsum tulang
* umur < 1 tahun
* Prognosis baik

Stage    Gambaran Histopathologi
I    Undifferentiated -> Neuroblasts
II    Differentiated   -> Ganglioneuroma
III    Campuran I & II

Diagnosis:

Biopsy

Tumor Markers
VMA = Vanillylmandelic acid dapat ditemukan pada urine > 80% penderita
HVA = Homovanillic acid
alpha FP  = alpha Fetoprotein
CEA = Carcino-emryonic Antigen
NSA = Neuron Specific Antigen
Cystathionine
Ferritin meningkat

Radiological studies: Plain x-ray, CT, MRI
Bone scan
BM aspirate untuk metastasis

Terapi :

– Pembedahan
dengan atau tanpa
– kemoterapi -> Cisplatin + Vincristin + Cyclophosphamide + Doxorubicin
– Radiotherapy

Prognosis:
Tergantung stadium

Stadium        Prognosis
I &  II        Cure rate up to 80-90 %
III             Cure rate up to 70
IV             Cure rate         <30 %

Faktor prognostik baik :
Stadium I dan II
Umur < 2 tahun
Histopathology = Ganglioneuroma

WILM’S TUMOR

Tumor ginjal tersering pada anak
Asal tumor dari Metanephrous
~ Embryonic tumor

Insidens  =    7.8 /106   anak usia < 15 tahun
Tersering pada usia 5 tahun pertama dengan puncaknya usia 2 tahun
Sama antara laki-laki dan perempuan, kulit hitam dan kulit putih
Tumbuh lambat

Etiologi :
Tidak diketahui, tetapi sering berhubungan dengan kelainan :
– Hemihypertrophy
– Aniridia
– Urogenital anomaly

Gejala klinik :
Abdominal Mass:
perabaan lembut dan licin
tidak melewati garis tengah, terlokalisir
tidak menimbulkan gejala, kecuali bila sangat besar, dan biasanya ditemukan secara tidak sengaja oleh orangtuanya
Abdominal x-ray tidak ditemukan kalsifikasi

Gejala lain dapat ditemukan :
Hematuria         20-25%
Abdominal pain 20-30%
Hypertension     20%
Ascites

Metastasis:
* Paru-paru ( Cannon ball)

Diagnosis
Biopsy
Ct Scan & MRI
Bone Scan

Staging :
Sama seperti Neuroblastoma

Histological Staging:
* Favorable    = Highly differentiated 90% = Good prognosis
* Unfavorable = not differentiated     10% = Bad prognosis

Treatment:
Surgery ( Nephrectomy)
+
Chemotherapy : Vincristin + Adriamycin
+
Radiotherapy

Prognosis:
Very good

Stage            Prognosis
I &  II & III    Cure rate up to >90 %
IV                Cure rate up to 50%

Bilateral Wilm’s Tumor:
4-13%
pada anak usia muda
terapi nefrectomi pada ginjal yang benar2 rusak
bila keduanya rusak, keduanya diangkat dan penderita dilakukan dialysis

Perbedaan antara Neuroblastoma & Wilm’s tumor:

Neuroblastoma                    Wilm’s tumor
asal Neural plate cells         asal Metanephris

Nodular                               Smooth

melewati grs tengah            tidak melewati grs tengah

Calcification                     No calcification

Normal calyses                     Destructed calyses

Incidence  = 1/ 105             Incidence   =    7.8 /106

Slightly > in whites             Equally affects Black & whites

Equally affect males & females   Equally affects males & females
(sedikit lebih banyak laki2)

Advertisements

~ by Dr Heru Noviat Herdata SpA on 16/09/2008.

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s

 
%d bloggers like this: